Hva er porfyri cutanea tarda?
De porfyri er en gruppe av sykdommer hvor det er en feil et eller annet sted i den komplekse rekke av kjemiske trinn som er nødvendige for syntesen av molekylet kjent som haem.
Haem er en av en gruppe av forbindelser som kalles porfyriner og er en jern-holdig molekyl som kombinerer med proteinet globin til å danne hemoglobin.
Hemoglobin er til stede innenfor de røde celler i blod, og er ansvarlig for å kombinere med og transportere oksygen rundt kroppen. De to viktigste områdene i kroppen for haem syntese er benmargen og leveren.
I porfyri cutanea tarda (PCT) Dette enzymet svikten kan være i leveren, og i noen mennesker, også i de røde blodlegemer. Mangelen av dette enzymet fører til en opphopning av porfyriner i blodet og hud. Disse reagerer med lys, noe som gjør huden skjør og lett blemmer. Noen mennesker er født med tilstanden, men i de fleste tilfeller synes det senere i livet, etter å ha vært forårsaket av et giftstoff (for eksempel enkelte plantevernmidler og soppdrepende) påvirker leveren. Andre medvirkende faktorer kan være inntak av alkohol, jerntilskudd og østrogen legemidler som inneholder.
Hvilke hudproblemer forårsaker det?
Huden, spesielt på ryggen av hender og noen ganger i ansiktet, blir lett såret og utsatt for væske eller blod-fylt blemmer. Arrdannelse og små hvite hud cyster kan utvikle seg. Av og til blir den berørte huden tykk og hard.
De deler av huden som er berørt er de som er normalt eksponert for lys. Mens noen ganger lider merke at eksponering for lys forårsaker sine blemmer, er det mange andre ikke skjønner at lyset er kilden til problemet. Dette er først og fremst fordi det er de synlige bølgelengder i stedet for solbrenthet-forårsaker ultrafiolett lys som er ansvarlig. Fordi synlige bølgelengder er alltid til stede, selv i vintermånedene, er dette potensielt en helårig tilstand.
Hvordan er det diagnostisert?
Noen ganger kan det være diagnostisert ved å undersøke den berørte persons hud. I andre er det vanskeligere, krever blod, urin og avføring prøvene for å bekrefte diagnosen - de vil vise forhøyede nivåer av porfyriner.
Andre viktige tester kan omfatte sjekke jern i blodet, på jakt etter tidligere lever virusinfeksjoner, og tar en historie å oppdage skjerpende narkotika.
Er det alvorlig?
Dette er vanligvis en ulempe i stedet for en alvorlig tilstand. Det er ikke forbundet med utvikling av hudkreft. Men lider har en økt risiko for å utvikle leverkreft (hepatocellulær karsinom), særlig dersom:
- de er menn.
- over 50 år gammel.
- har hatt symptomer på PCT for mer enn 10 år.
- en historie med overdreven alkoholbruk eller skrumplever.
Kan jeg gi det videre til mine barn?
PCT, som er ikke-smittsomme, kan på anledninger være av en type som er arvet. Denne saken er best diskuteres med legen din. Det er sant, men at for folk flest muligheten til å sende den videre til sine avkom er lav.
Er noen behandling tilgjengelig?
Som PCT er alltid forbundet med store mengder av jern lagres i leveren, er en metode for behandling som kan være svært effektive det faste uttak av blod på en måte som ligner på å gi en blodtapping. Denne teknikken, kalt venesection, reduserer kroppens jernlagre, men prosedyren må gjentas og også overvåkes nøye for å sikre at nok jernlagre er igjen for kroppens behov.
Kjemikalier eller medisiner som er giftige for lever eller er kjent for å være i stand til å forverre tilstanden, inkludert jern tillegg, bør unngås. Alkohol inntaket bør reduseres eller, fortrinnsvis, stoppes helt. Alle med PCT bør ikke ta noen medisin uten å diskutere det med legen sin.
Når det enkle unngåelse av lever-giftige kjemikalier er ikke nok, medisiner klorokin (f.eks Avloclor, Nivaquine ) - vanligvis brukes i behandling av malaria, eller hydroxychloroquine (Plaquenil) kan bidra ved å redusere leverskader porfyriner butikker.
Unngå sollys
Fordi det kan ta flere måneder for venesection eller tablett behandling for å hjelpe, unngå lys ved å bære en bredbremmet hatt, tett vevd klær og hansker når du er utendørs kan være nyttig. Det er også solkremer som kan bidra til å redusere synlig lys som opptrer på huden. Disse kan brukes på meget lyse dager.
Som fysisk skade på huden kan føre til blemmer og arrdannelse, er det tilrådelig å bruke sterke hansker når du arbeider.
Har tilstanden noensinne bli bedre på egen hånd?
For de som har alkoholindusert PCT, eller dersom tilstanden skyldes et medikament, kan ganske enkelt å unngå disse produsere en tilbakevending til normal hud. Oftere er imidlertid vedvarer problemet og må periodisk behandling.