Hva er hemihypertrophy?

Spørsmål

Jeg har ikke kunnet finne noen informasjon om en tilstand som kalles hemihypertrophy.

All informasjon som du kan gi videre til meg ville bli verdsatt.

Svar

Hemihypertrophy er en sjelden medfødt tilstand som er funnet enten som et isolert trekk, eller assosiert med en av et antall såkalte "overvekst syndromer".

Hemihypertrophy er et eksempel på hemi-asymmetri, hvor en del eller alt av en halvdel av kroppen er forstørret, påvirker flere vev på en primær basis.

Ytterligere funksjoner kan variere i henhold til hvilke overvekst syndrom er til stede.

Et slikt eksempel er Beckwith-Wiedemann syndrom, en medfødt overvekst syndrom med variabel uttrykk, som oppstår med en forekomst av en i 13 700 fødsler.

De fleste tilfeller oppstår sporadisk, men ca 15% er familiære.

De viktigste funksjonene er bukveggen defekter, forstørret tunge (macroglossia), og store fødselsvekt eller postnatal vekst.

Mindre vanlige funksjoner er lavt blodsukker i sin barndom, orgel utvidelse, medfødte nyre anomalier og en predisposisjon for utvikling av svulster som påvirker embryonale vev.

Andre svært sjeldne medfødte overvekst syndromer som har blitt rapportert til funksjon hemihypertrophy inkluderer:

• Macrocephaly-cutis marmorata telangiectatica medfødt.
• Klippel-Trenaunay-Weber syndrom.
• Proteus syndrom.

Hemihypertrophy er knyttet til en rekke av godartede og ondartede sykdommer som vanligvis vises i barndommen, men kan utvikle seg senere i livet.

Disse lidelser omfatter kreft i binyrene og leveren.