Hva er det?
Sterke bevis tyder på at en infeksiøs agent (hittil uidentifisert) kan spre seg fra storfe til mennesker gjennom å spise mekanisk gjenvunnet kjøtt (MRM) fra infiserte besetninger.
Selv om det finnes andre former for CJD, variant CJD (vCJS) er den også kjent som "human BSE '(kugalskap) knyttet til såkalte" kugalskap "som rammer storfe.
Hos mennesker er det en demens karakteriseres ved forekomst av et hull i hjernevev som ligner en svamp, derav uttrykket "spongiform encefalopati '.
Hva som forårsaker det?
vCJS er en type overførbar spongiform encefalopati (TSE), som betyr at det er gått fra én kilde til en annen.
Det har vist seg å være forårsaket av et uvanlig infeksiøst middel kalt en prion.
Prioner er misfolded proteiner som kan kopiere og spre seg gjennom kroppen og bli gitt videre til andre. I motsetning til alle andre smittsomme agent, trenger prioner ikke inneholde genetisk materiale.
Det er antatt at den vCJS protein ble overføres til mennesker gjennom å spise mekanisk gjenvunnet kjøtt (MRM) fra storfe besetninger med BSE.
Når en person er smittet vCJS prioner kan akkumuleres i områder, slik som mandlene, milt, vedlegg, lymfeknuter, ryggmarg og hjerne, forårsaker skader som fører til personens nedgang.
Hva er symptomene?
Psykiatriske symptomer vanligvis vises først, slik som depresjon, angst, uro og hallusinasjoner.
Disse vike for hukommelsestap, klossethet, tap av balanse og unormale bevegelser etterfulgt av progressiv demens og behovet for heltid sykepleie før døden uunngåelig oppstår.
Hvordan er det diagnostisert?
En MR-undersøkelse av hjernen viser typiske trekk i bakre thalamic regionen i mer enn 90 prosent av tilfellene.
Prionproteinet kan også identifiseres i en biopsi tatt fra mandlene og, sammen med typiske kliniske symptomer og tegn, hjelpe bekrefte diagnosen.
Hva er behandlingen?
vCJS er en uhelbredelig sykdom som varer ca 14 måneder.
Det er ingen dokumentert behandling mot prionproteiner og så behandling tar sikte stedet for å kontrollere plagsomme symptomer og gi støttende sykepleie for pasient og familie alike.
Er jeg i fare?
Med sikkerhetstiltakene nå på plass den største risikoen er om noen har tidligere blitt smittet og er for tiden ruger sykdommen. Innledende frykt for en større epidemi har trukket seg tilbake.
Mens rapporter rundt årtusenskiftet foreslo så mange som 136 000 kan dø, (BMJ, har det bare vært 175 dødsfall siden tilstanden ble først identifisert i 1995 og bare 120 av disse ble fullt ut bekreftet som vCJS (de andre ble mistenkt som følge å vCJS men ikke bekreftet).
Det er bare en person i dag i live antatt å ha tilstanden og om tre eller fire nye tilfeller diagnostisert hvert år.
Hvorfor alt oppstyret?
vCJS er en forferdelig sykdom for dem som er berørt og deres familier. I de tidlige dagene av sykdommen, ble det fryktet at flere hundre tusen mennesker kan oppleve dette langsom og ubehagelig død. Heldigvis har ikke dette skjedd.
Men for de få mennesker diagnostisert hvert år, ingen effektiv behandling eller kur kan tilbys.
I tillegg BSE førte til slakting av 177 390 storfe på 35 105 gårder og alle, men utryddet den europeiske biff industrien, slik at tilstanden har større implikasjoner.
Hvem har skylda?
En kombinasjon av intensivt jordbruk, innførte regjeringen tiltak for sent eller ikke tilstrekkelig håndhevet, unnlatelse av å fortelle publikum om potensielle risikoer og injudicious bruk av sakkyndige komiteer.
Forskning
Den unormale prionproteiner som forårsaker vCJS og andre typer CJD (som kan skyldes arvelig snarere enn smittsomme prion lidelser) forbli en vitenskapelig gåte.
Heldigvis, selv om CJD (i alle sine former) er den vanligste menneskelige prionsykdom, er det likevel sjelden, forekommer i om lag én av én million mennesker hvert år, og andre prionsykdommer ekstremt uvanlig.
Forskning rettet mot å forebygge eller behandle eksisterende sykdom kunne hjelpe pasienter i fremtiden, akkurat som lignende forskning har hjulpet langsom sykdomsutvikling og fremme en potensiell vaksine for retrovirus forårsaker AIDS. Men vi har fortsatt mye å lære om prioner.
Andre mennesker også lese:
Creutzfeldt-Jakobs sykdom: hva som forårsaker CJD?
Demens: fakta om demens.
Biopsi: hva er en biopsi?