Hva er conn syndrom?
Conn syndrom er en sykdom av binyrene som involverer overflødig produksjon av et hormon, aldosteron. Et annet navn for tilstanden er primær hyperaldosteronisme.
Conn syndrom er viktig fordi det er et potensielt herdbar årsak til høyt blodtrykk (hypertensjon).
Noen studier tyder på at Conn syndrom er sjelden (én ny sak i en million mennesker hvert år). Imidlertid har når detaljerte undersøkelser er gjennomført hos pasienter med hypertensjon (høyt blodtrykk), opptil 15 prosent kan ha denne tilstanden.
Hvorfor eller hvordan får jeg conn syndrom og hva er dens kurs?
Det overskytende utskillelse av hormonet aldosteron til blodet er fra en unormal binyre eller kjertler.
To typer unormalt er sett: en godartet svulst i en binyre, kalles en adenom eller en generell utvidelse av begge binyrene, som kalles hyperplasi.
De bakenforliggende årsaker til utviklingen av et adenom eller hyperplasi er ikke kjent.
Hva er symptomene?
Høyt blodtrykk (hypertensjon) er den viktigste, og ofte eneste, symptom.
Andre symptomer kan oppstå fordi høye aldosteronnivået i blodet virke på nyren til å øke tapet av mineralet kalium i urinen.
Dette kan igjen føre til et fall i blod kalium, noe som resulterer i trøtthet, muskelsvakhet og bestått av store mengder urin (polyuri), særlig om natten (nocturia).
Imidlertid er disse symptomene også finnes i mange andre tilstander (for eksempel diabetes mellitus eller hyperkalsemi), og ikke i seg selv gir etablere en diagnose av Conn syndrom.
Også er det mange pasienter med påvist Conn syndrom ikke har et lavt kalium nivå.
Hvordan er conn syndrom diagnostisert?
Conn syndrom bør mistenkes hos alle pasienter med høyt blodtrykk.
Tradisjonell undervisning har vært å begrense undersøkelse for Conn syndrom til pasienter som har en lav blod kalium, eller som har blodtrykk som er moderat til alvorlig (> 160/110mmHg) eller den er vanskelig å kontrollere med medisinering.
Imidlertid, ved hjelp av disse kriterier, vil mange pasienter med Conn syndrom ikke bli diagnostisert. For eksempel, om lag 40 prosent av pasienter med påvist Conn syndrom har normale blod nivåer av kalium.
Den mest strenge metoden for diagnose, er å måle blodnivået av to hormoner: aldosteron og renin (som spiller en rolle i å stimulere produksjon aldosteron).
I Conn syndrom, er aldosteron nivået hevet og renin nivået er lavt eller umulig å oppdage.
Hva annet kan det være?
Den vanligste årsaken til høyt blodtrykk er essensiell hypertensjon, og dette kan etterligne Conn syndrom.
Derfor høyt blodtrykk og lav kalium i blodet kan skyldes essensiell hypertensjon, som blir behandlet med vanndrivende medikamenter som forårsaker tap av kalium i urinen.
I tillegg kan plasmarenin-aktivitet bli undertrykket av noen stoffer som vanligvis brukes til behandling av hypertensjon (for eksempel beta-blokkere). Undertrykkelsen kan villede leger til feil diagnose av primær hyperaldosteronisme (Conn syndrom).
Det er også noen svært sjeldne tilstander legen din kanskje trenger å utelukke.
Hva kan legen gjøre?
Din fastlege kan henvise alle pasienter med høyt blodtrykk og lav kalium i blodet til en spesialist i endokrinologi, nyresykdom eller klinisk farmakologi.
Andre pasienter som bør henvises til undersøkelse omfatter de med alvorlig høyt blodtrykk, eller de som er dårlig kontrollert på medisiner eller som har et familiemedlem med en endokrin svulst.
Men det er en sak for alle pasienter med høyt blodtrykk (> 140/90mmHg) å ha sin aldosteron og plasma renin aktivitet målt.
Vanskeligheten er at blodprøver må tas under kontrollerte forhold, vanligvis på 9am etter liggende i 30 minutter, og krever riktig tolkning i lys av diett, medisinering og andre faktorer.
Derfor, i praksis, aldosteron og plasma-reninaktivitet målinger er sakkyndige undersøkelser.
Hva kan du gjøre selv?
En lav salt diett kan forbedre noen av symptomene ved å forbedre lavt kaliuminnhold i blodet og blodtrykk.
Imidlertid kan senke kosten saltinntaket også føre til en økning i plasma renin aktivitet (potensielt maskering riktig diagnose).
Så, for riktig vurdering noen pasienter kan bli bedt om å ta en fast inntak av salt tabletter i 72 timer før blodet er tatt for kalium, aldosteron og plasma renin tester.
Hva kan legen gjøre?
Mens man venter på evaluering ved et spesialistsenter, kan kalium supplement tabletter gis for å forbedre den lave kalium i blodet. Noen pasienter kan ha svært lav kalium i blodet, berettiger haster i pasientbehandling.
Pasienter med Conn syndrom må ha spesielle skanninger av binyrene. Dette vil gi viktig skille gjøres mellom en enkelt adenom og hyperplasi av begge binyrene. Blodet kan også tas direkte fra adrenal årer (via et kateter ført gjennom en vene i lysken) for å bestemme hvorvidt begge adrenaler blir over-utskillende aldosteron.
Behandling for en aldosteron-produserende adenom er kirurgisk fjerning (unilateral adrenalectomy). Dette kan utføres via laparoskopi (nøkkelhull) tilnærminger i noen erfarne sentre.
Pasienter med bilateral hyperplasi (og også de med en adenom avventer kirurgi) kan behandles med medikamentet spironolakton (f.eks aldactone), som virker ved å blokkere virkningen av aldosteron. Spironolactone er noe lignende i kjemisk struktur til det kvinnelige kjønnshormonet, østradiol, og derfor har noen kvinnelige hormon-lignende handlinger.
Et alternativ medisin kalles eplerenon (Inspra). Som spironolakton, dette blokkerer virkningen av aldosteron.
Eplerenon er ca halvparten så sterk som sprionolactone og vanligvis må tas to ganger om dagen. Den største fordelen med eplerenon er at den ikke har kvinnelige hormon-lignende handlinger, for eksempel å øke bryst størrelse eller brystsmerter.
Det er ikke lisensiert til bruk i Conn syndrom (det er lisensiert for bruk i hjertesvikt ) - men likevel er det en nyttig behandling, spesielt for menn med Conn syndrom som har lidd bryst bivirkninger fra spironolakton.
Uten legemiddel eller kirurgisk behandling, er høyt blodtrykk hos mange pasienter med Conn syndrom vanskelig å kontrollere.
Dårlig kontrollert høyt blodtrykk er assosiert med økt forekomst av hjerneslag, hjertesykdom og nyresvikt.
Prognose
Behandling av Conn syndrom er vanligvis vellykket. Mange pasienter med en enkelt binyreadenom vil være i stand til å stoppe behandling, og vil ha normale blodtrykk.
Likevel vil mange spesialiserte sentre følge en pasient med Conn syndrom for livet. Dette er for å overvåke den sjeldne muligheten for vekst av en andre adenom.
Pasienter med bilateral hyperplasi bør ha livslang oppfølging av effektivitet og bivirkninger av medikamentell behandling. Igjen er livskvalitet generelt god, selv om noen pasienter ikke kan være i stand til å tolerere spironolakton behandling.