Andre svar
Spørsmål
Jeg har nettopp hadde blodprøver gjort, og blitt fortalt at jeg kan ha von Willebrand sykdom.
Kan noen vennligst forklare denne sykdommen til meg? Hvis jeg har dette, er hva behandlingen hvis noen?
Svar
Von Willebrands sykdom er en arvelig tilstand som forstyrrer blodets koagulering mekanisme.
De folk som har det er sannsynlig å skade enkelt og har en tendens til å blø mer enn normalt etter kirurgi eller traumer. Det er ofte ansvarlig for lengre neseblod og tunge perioder.
Det kan av og til stede med hovne ledd på grunn av spontane blåmerker i dem (hemartrosis) - som oftere oppstår med andre blødningsforstyrrelser, som hemofili.
Imidlertid er von Willebrands sykdom (vWD) en mild tilstand hos de fleste pasientene, og vanligvis bare forårsaker vanskeligheter når det er allerede en god grunn for blødning, for eksempel en skade eller en tann ekstraksjon.
En tredjedel av pasientene har ingen symptomer i det hele tatt. Det er en relativt vanlig "blødning lidelse ', påvirker opptil én prosent av befolkningen.
Den vanligste formen er gitt videre til neste generasjon som en "autosomal dominant egenskap ', som betyr at dersom en av foreldrene er berørt, har et avkom en 50 prosent sjanse for å arve tilstanden, uavhengig av kjønn.
Det er ganske mange mer sjeldne sub-typer som har ulike arv mønstre.
Hvorfor det fører til en tendens til å blø er et vanskeligere spørsmål.
Det synes å være på grunn av en mangel i et protein (von Willebrand-faktor) som virker ved å bringe clotting blodceller (blodplater) og blodkoagulering kjemi (faktor VIII) sammen i en stabil og effektiv måte innenfor et skadet fartøy.
Selv om det underliggende problemet ikke kan rettes opp, det finnes måter å begrense noe plagsom blødning.
De fleste pasienter med en mild tendens kan, når det er nødvendig, få tak forlenget blødning med en syntetisk form av et naturlig hormon, vasopressin.
Den terapeutiske versjonen heter DDAVP eller desmopressin. Et mindretall av pasientene, når de blør, trenger mer hjelp fra blodoverføringer konsentrert koagulasjonsfaktorer.
Det er lurt å unngå acetylsalisylsyre og anti-inflammatoriske legemidler (NSAIDs) som ibuprofen, fordi i noen mennesker årsaken de blødninger i tarmen.
Tilstanden er lett å administrere en gang identifisert, men noen ganger er det vanskelig å diagnostisere. Mange vanlige blodprøver vil ikke nødvendigvis plukke den opp.
Det er ikke den slags ting som allmennleger, generelt sett, ville bli forventet å undersøke og behandle.
Jeg vil gjette at du allerede er under omsorg av en blod spesialist (hematolog) og jeg vil anbefale at du ber om mer spesifikk informasjon om din spesielle tilstand når du besøker neste sin klinikk.