Hva er polyarteritis nodosa?

Spørsmål

Min mor døde av en sykdom som kalles polyarteritis nodosa. Det er tydeligvis ganske sjelden.

Kan du gi meg noen informasjon om denne sykdommen og om det er arvelig? Hva er årsakene?

Svar

Jeg er veldig lei for å høre at din mor gikk-away. Polyarteritis nodosa (PAN) er ikke godt forstått. Det er en sjelden tilstand som er vanskelig å diagnostisere og vanskelig å behandle.

Imidlertid virker det ganske klart at det ikke er en arvelig tilstand. Jeg skal prøve å forklare hva jeg vet.

Polyarteritt nodosa har noe å gjøre med immunforsvaret indirekte forårsaker betennelse i de tykke veggene mellomstore arterier (arteritt). Jeg sier "indirekte", fordi det ikke immunsystemet som angriper blodårene.

Det synes å være mer komplisert enn som så, og det kan skyldes en kjede av hendelser forårsaket av en annen faktor plager immunforsvaret.

Arteries er høyt trykk fartøy som leverer blod til alle deler av kroppen, inkludert de indre organer. Betennelsen i PAN kan føre til betydelig og varig skade på arteriene.

Arteries kan deretter bli blokkert eller så svekket at de utvider seg, og kan selv ruptur.

Enhver vev eller organ avhengig av en skadet arterien for sin tilførsel av blod i sin tur blir utsultet på oksygen og lider varig skade også.

Tilstanden er svært uforutsigbar i sin virkning. Det synes å angripe enkelte områder og ikke andre. Det kan utvikle seg svært raskt eller bare beklage sammen.

På grunn av dette inkonsekvent fokus synes det å være litt av kameleon, beskjæring opp på ulike måter i ulike mennesker og ikke kan forveksles med andre sykdommer.

Organene mest sannsynlig til å lide skade er nyrer, lever, hjerte og tarmer.

De vanligste symptomene kan være feber, vekttap, magesmerter, høyt blodtrykk (hypertensjon), hjerteproblemer, nervesmerter (nervesmerter) og nummenhet i beina, betente ledd, muskelsmerter, hodepine, nyresvikt og selv blødninger fra tarmen - i omtrent hvilken som helst kombinasjon.

Problemet er at det ikke er noen enkel diagnostisk test. Den eneste måten å bevise at diagnosen er å ta en prøve av vev (biopsi) fra et område som er preget av betennelse og analysere den under et mikroskop.

Dette er ikke så lett som det høres ut. Det er fullt mulig å gå glipp av det berørte vevet på grunn av usammenhengende sykdommens art.

Det er en svært alvorlig tilstand som, hvis venstre ubehandlet, er nesten alltid dødelig (30 prosent av pasientene overlever ett år og kun 12 prosent overlever fem år).

To tredjedeler av pasientene dør av nyresvikt og mange falt for tarmproblemer og ytterligere kompliserende infeksjon.

Behandling med høydose steroider og andre medikamenter som hemmer immunforsvaret kan gjøre en stor forskjell, spesielt hvis komplikasjoner som høyt blodtrykk og nyre problemer styres samtidig.

Det har vært rapporter om 90 prosent resmisjonsnivåer med noen behandlingsprogrammer.

Hva som forårsaker det? Ingen synes å vite sikkert. Det er antatt sannsynlighet for å være utløst av forskjellige ting i forskjellige mennesker.

Infeksjoner, særlig hepatitt virus, medisiner og vaksiner har vært assosiert med sykdom hos noen pasienter.

Men vanligvis er det ikke noe konkret som kan bebreides. Så svaret på det viktigste spørsmålet fortsatt ukjent i de fleste tilfeller.

Et viktig poeng, fra hva jeg har lest, er at du bør være uten mer risiko enn andre for å utvikle denne sjeldne og ubehagelig tilstand.