Andre svar
Spørsmål
Kan du forklare hva systemisk mastocytosis er?
Er det en type blodkreft? Er det noen foreskrevet behandling? Er det terminal?
Jeg kan ikke finne noen referanse til dette på nettet.
Svar
Systemisk mastocytose er en uvanlig tilstand som involverer en viss type celle i kroppen kjent som en mast celle.
Mast celler er funnet i bindevevet som omgir og støtter mer bestilt vev og organer i kroppen.
Brusk, bein og blod er spesialiserte eksempler på bindevev.
Mastceller megle hudens reaksjon på mild mekanisk skade, produsere umiddelbar rødhet i huden på grunn av utgivelsen av et kjemikalie som kalles histamin fra granulater i cellen.
En over produksjonen av mastceller kan oppstå i alle aldre og er sett noe oftere hos menn. Den eksakte forekomsten av systemisk mastocytosis er ikke kjent, og det har ikke vært noen kobling gjort til at det er en familiær tilstand.
Systemisk mastocytosis er klassifisert i fire former:
- Flertallet av pasientene har det som omtales som en "Indolent" form som ikke er kjent for å endre levealder og de tilknyttede kliniske funn definere sin behandling og ledelse.
- Dersom blod-systemet er involvert ('forbundet hematologisk lidelse'), og deretter arten av blod uorden dikterer den behandling som kreves, og prognosen som kan variere mye.
- I 'Aggressiv Systemisk mastocytosis' lever, milt og lymfesystemet er involvert og prognosen er dårlig.
- 'Mastcelle Leukemi' er den mest sjeldne formen av sykdommen og er alltid dødelig.
De kliniske symptomene en pasient opplever når lider av tilstanden skyldes massen av mastceller stede i vevet bekymret og inkluderer tilbakevendende hodepine, kløe, rødme, hjertebank og besvimelse, magesår sykdom og lavere abdominal crampy smerte.
Disse systemiske endringer bidra til bein smerte og malabsorpsjon og produsere små, rødbrune macules eller papler, kalt urtikaria pigmentosa i huden som er til stede i 90 prosent eller flere pasienter med indolente systemisk mastocytosis.
Diagnosen mistenkes først på klinisk historie og fysiske funn. En 24-timers urin kolleksjon for måling av histamin og andre metabolitter, blod nivåer av histamin eller mast celle-avledet nøytral protease tryptase bistå i å bekrefte ting.
Ytterligere undersøkelser kan være nødvendig avhengig av kliniske symptomer.
Tydeligvis en vev diagnose er lett hvis huden lesjonene er til stede, men for å bekrefte en diagnose av systemisk involvering av andre organer en benmarg biopsi og aspirasjon er ofte utført.