Hva er primær biliær cirrhose?
Primær biliær cirrhose (PBC) er en langsomt progressive form for leverbetennelse.
Det er så kalt fordi leversykdom starter rundt små gallegangene (dvs. det er biliær) snarere enn å være forårsaket av obstruksjon av disse kanaler med gallestein.
I de senere stadier av PBC leveren kan bli arrete, som betegner skrumplever. Men de fleste pasienter har bare mild arrdannelse og ikke har oppfylt skrumplever.
Hvem blir berørt?
PBC påvirker alle aldersgrupper, men de fleste pasienter er diagnostisert mellom 40 og 70 år. Av dem som berøres, 90 prosent er kvinner.
PBC ble antatt å være sjeldne, men nyere studier har funnet at det kan forekomme hos opptil 1 i 4000 mennesker - og en i 1000 kvinner over 40 år.
PBC synes å være mer vanlig i noen områder enn andre. Det er vanlig i Sør-Wales, nord-øst England og Sheffield. PBC er også litt mer vanlig blant andre slektninger av pasienter med PBC og kan være assosiert med røyking. Det er ikke knyttet med overflødig alkoholforbruk.
Hva som forårsaker PBC?
PBC tilhører en gruppe av lidelser som er kjent som autoimmune sykdommer. I disse sykdommene kroppens immunsystem er lurt til å angripe noen av sine egne celler som om de var en infiserer bakterien.
I PBC immunsystemet angriper cellene lining gallegangene i leveren forårsaker betennelse rundt dem.
Mange pasienter har også lignende reaksjoner i sitt spytt eller rive kjertler forårsaker en tørr munn eller et øye tilstand som kalles Sjögrens syndrom. Det er antatt at immunforsvaret er feilsendt skyldes en kombinasjon av genetiske, hormonelle og miljømessige faktorer.
Hva er symptomene på PBC?
Opprinnelig var PBC tenkt å påvirke alle pasientene på samme måte med alvorlig kløe eller gulsott på tidspunktet for diagnose og med mange pasienter som utvikler alvorlige komplikasjoner av deres leversykdom. Imidlertid er disse pasientene nå kjent for å representere bare en liten minoritet av mennesker med PBC.
Økende bruk av screening blodprøver betyr det store flertallet av pasienter nå har langt mildere sykdom ved diagnose. Mer enn halvparten av alle pasienter kan være helt bra og uten symptomer på tidspunktet for diagnosen. Disse pasientene er vanligvis bare plukket opp gjennom unormale rutinemessige blodprøver.
De to vanligste symptomene sett av de resterende pasientene er kløe og tretthet. Kløe kan påvirke enhver del av kroppen og mange pasienter finner det er verre om natten. Noen synes det er alvorlig forstyrre. Tretthet påvirker også sterkt noen mennesker, men andre har ingen symptomer i det hele tatt.
Andre symptomer inkluderer tørre øyne eller munn, verking i øvre høyre del av magen (over leveren) smerter i ledd eller bein og røde håndflater. Symptomer på leversvikt er ganske sjeldne, men inkluderer en hoven mage (ascites) eller ankler, gulsott, blek avføring eller oppkast blod (på grunn av blødende varicer).
Personer med PBC ofte har økt kolesterol, som kan ses som hvite plakk rundt øynene (kalt xanthomata). Men de fleste pasientene ikke trenger behandling for å redusere sine kolesterol som det er ofte ikke form knyttet til hjerteinfarkt. Noen ganger pasienter har problemer med å absorbere visse vitaminer fra kostholdet (særlig vitamin A og D). Dette kan være forbundet med fortynning av benene på grunn av osteoporose og osteomalasi.
Hvordan er PBC diagnostisert?
De fleste pasienter med PBC vil ha abnormiteter i blodprøver som angir funksjonen til leveren. Som PBC påvirker gallegangene disse blodprøvene abnormiteter er lik dem som finnes i blokkering av gallegangene. De fleste pasienter vil ha en ultralyd av leveren for å utelukke obstruksjon og noen kan trenge en ERCP (ERCP) for å bekrefte dette.
Nitti prosent av pasientene vil ha et antistoff kalt antimitochondrial antistoff (AMA) i blodet. Dette er nesten kun har funnet i PBC og er markør for den autoimmune prosessen bak tilstanden.
Leverbiopsier (der en liten prøve av leveren fjernes under lokalbedøvelse for mikroskopisk undersøkelse) kan være nødvendig for å bekrefte sykdommen og for å vurdere graden av arrdannelse i leveren. Alvorlighetsgraden av arrdannelse kan uttrykkes som en "scene" av sykdommen. PBC kan variere fra scene til jeg iscenesette IV. Men dette bare registrerer arrdannelse sett i leveren biopsi og ikke nøyaktig forutsi utviklingen av leveren relaterte problemer.
Hva annet kan det være?
En kombinasjon av det karakteristiske mønster av blodprøver og AMA er mer enn 95 prosent sannsynlighet for å være PBC. Andre forhold som sjelden etterligner PBC omfatter primær skleroserende kolangitt og autoimmun hepatitt.
Hvilken behandling er tilgjengelig?
To typer behandling er tilgjengelige. Det første mål å forsinke progresjon av sykdommen og andre formål for å lette symptomene.
Ursodeoksykolsyre (Urdox tabletter) (eller URSO) kan bidra til å forsinke sykdommen hos noen pasienter. Men for noen pasienter med veldig tidlig eller veldig sent stadium sykdommen fordel kan være ubetydelig. Sjelden, andre legemidler som kortikosteroider eller immun undertrykke medisiner kan brukes.
Kløe kan behandles med colesytramine (Questran) pulver eller ursodeoksykolsyre. Antihistamin tabletter pleier ikke å hjelpe denne type kløe. Hos pasienter hvor kløe er resistent for denne behandling av andre legemidler som rifampicin (et antibiotikum) kan benyttes.
Tretthet er vanskelig å behandle. Hvis du klarer det, er regelmessig mosjon trolig bedre enn total hvile. Noen pasienter opplever at vitamintilskudd med antioksidanter (som selen ACE eller koenzym Q10) være gunstig. Disse er ikke allment tilgjengelig på resept.
Tørre øyne eller munn kan bli behandlet med kunstige tårer (f.eks Hypotears, Liquifilm tårer, Sno Tears) eller kunstig spytt (f.eks Glandosane, Luborant, spytt Orthana, Saliveze).
Hva kan du gjøre for deg selv?
Bortsett fra øvelse du kan gjøre lite for å endre utviklingen av leversykdom. Mange pasienter opplever at de ikke klarer å tolerere noe alkohol med PBC. Andre pasienter med mild PBC kan være i stand til å trygt drikke fornuftige mengder, men du bør søke råd fra leger.
Noen ganger, som med alle leversykdom, kan pasienter oppleve at fet mat som kaker eller stekt mat forårsaker kvalme. I så fall bør disse unngås.
Hva er den sannsynlige utfallet?
PBC vanligvis utvikler seg svært langsomt og mange pasienter er nå diagnostisert i de tidlige stadier. Et mindretall av pasientene utvikler alvorlige komplikasjoner av leversvikt og en liten andel kan trenge en levertransplantasjon. Men for de fleste pasienter utsiktene er rimelig bra. De fleste pasienter til slutt dø av problemene fullstendig irrelevant for deres leversykdom.
Ca 15 år siden, ble PBC tenkt å predisponere for kreft, spesielt brystkreft. Videre studier har funnet PBC sannsynligvis ikke utgjør noen økt risiko for de fleste typer kreft. Primær leverkreft, som er sjeldne i Europa, kan være mer vanlig i PBC. Men nesten alle de i fare er mannlige pasienter med avansert (stadium IV) PBC, som representerer bare en liten del av personene med sykdommen. Noen sykehus overvåke menn med PBC for denne kreftformen slik at den kan behandles tidlig hvis det blir funnet.