Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)

Steroider

Steroider er vanligvis gitt muntlig i form av prednisolon. Sjelden, er intravenøse steroider brukes. De er tatt over flere uker og deretter dosen langsomt redusert.

Bivirkninger inkluderer:

• påvirkninger på humøret (oppstemthet, depresjon, livlige drømmer)
• økt appetitt
• vektøkning
• ansikts poser
• høyt blodsukker
• forverring av høyt blodtrykk
• fordøyelsesproblemer
• undertrykt immunrespons som resulterer i en økt risiko for infeksjoner, spesielt vannkopper.

Langvarig bruk av steroider er også assosiert med osteoporose.

Akutt ITP ofte svarer til en 3-4 ukers kur med steroider, hvoretter behandlingen stoppes.

Ved kronisk ITP det kan være en innledende forbedring, men trombocytter faller igjen når dosen reduseres eller trekkes tilbake. Hvis dette skjer, må du kanskje en alternativ behandling eller en langsiktig lav dose steroid pluss tiltak for å beskytte mot osteoporose, for eksempel legemidler og overvåking av bentetthet.

Immunglobulin

Immunoglobuliner er antistoffer som er laget av immunsystemet etter eksponering overfor et fremmed protein, for eksempel et virus.

Hvis det fremmede protein vises igjen i kroppen på et senere tidspunkt, blir den «gjenkjent" av antistoff som deretter vil aktivere resten av immunsystemet.

Det kan ta kroppen dager eller uker for å gjøre immunoglobuliner i respons til et fremmed protein, men de kan bli samlet fra donert blod fra mennesker og gitt ved injeksjon.

Den type av immunoglobulin som brukes for ITP kalles immunoglobulin G (IgG). Det er gitt intravenøst, vanligvis over 2-5 dager.

Den nøyaktige effekten av IgG i ITP er ukjent, men det er tenkt å blokkere blodplater fjerning og så øke deres antall. IgG behandling gir bare en midlertidig respons, så det er først og fremst til nytte i akutt ITP.

Ved kronisk ITP det kan brukes når en midlertidig økning i antall blodplater er ønskelig eller under svangerskapet fordi risikoen for barnet er mindre enn med andre behandlinger.

Anti-d antistoff

En alternativ tilnærming er å bruke anti-D, som inneholder antistoffer mot rhesus blodgruppe protein "D". Dette fungerer på en lignende måte til IgG, men administreres som en enkelt injeksjon som kan gjentas. Mange sentre nå gi anti-D istedenfor IgG, fordi det er like effektiv og enklere å gi.

Alternative behandlinger for ITP

Disse inkluderer:

• andre former for immunsuppresjon med medikamenter som cyklofosfamid, azatioprin, vinkristin, danazol, ciklosporin A og mycophenolate
• gjentatte korte doser av et steroid kjent som deksametason.

Det tar vanligvis to til tre måneder før azatioprin og cyklofosfamid har noen effekt på blodplater. I løpet av denne tiden de må overvåkes nøye, fordi de har andre giftige effekter som forstyrret leverfunksjon, benmargssuppresjon og effekter på fruktbarhet.

Mycophenolate kan også være saktegående i ITP. Igjen, bør du overvåkes for bivirkninger som for eksempel unormale blodverdier (vanligvis lavt antall hvite blodceller) eller unormale leverfunksjonstester. I noen mennesker er dette stoffet forårsaker problemer i mage og tarm.

Danazol-materialet er en syntetisk androgen (mannlig hormon-lignende medikament). Det er vellykket for omtrent halvparten av de pasienter som ikke responderer på annen behandling, men må brukes med forsiktighet. Dets bivirkninger inkluderer unormal leverfunksjon, akne, vektøkning og økt kroppshår.

Cyklosporin A er et stoff som nedsetter visse aspekter av immunsystemet. Det er ofte brukt hos pasienter som har hatt en transplantasjon for å forhindre avstøtning av organet. Noen mennesker med kronisk ITP oppnå en reaksjon på dette stoffet.

Du trenger oppfølging på denne medisinen: det kan øke blodtrykket og forverre nyrefunksjonen. Enkelte pasienter som er på syklosporin i lang tid utvikle forstørrede tannkjøttet.

Fjerning av milten (splenektomi)

Milten sitter under ribbeina på venstre side av magen. En av dens funksjoner er å fjerne gamle røde blodceller. Hos de fleste pasienter med ITP, er det det viktigste området av blodplater ødeleggelse.

I kronisk ITP, er kirurgi for å fjerne milten et alternativ hvis antall trombocytter er fortsatt for lavt eller ikke reagerer på behandling. Bare om lag 10 prosent av barn med akutt ITP har operasjonen.

Fjerne milten er en stor operasjon og krever vanligvis 7 til 10 dager i sykehus, selv om noen kirurger er nå i stand til å fjerne milten bruker kikkhullskirurgi. Om lag to tredjedeler av pasientene svare på splenektomi, men noen av disse etter hvert tilbakefall.

Splenektomi er ikke generelt ansett i de tidlige fasene av ITP, under graviditet eller hos barn under seks.

Milten fjernes også bakterier fra blodet som er i stand til å forårsake alvorlige infeksjoner.

Etter en splenektomi, vil du være sårbar for infeksjon av disse organismene, og så blir vaksinert mot dem.

Du vil også måtte ta en livslang antibiotika som penicillin. Du bør også ha en "medic alert 'kort eller armbånd.