Tzacorp

Hva er Goodpastures syndrom?

Spørsmål

Jeg har blitt fortalt av min fastlege at jeg kan ha "grønne beitemarker sykdom".

Jeg har blitt sendt for blodprøve. Kan du fortelle meg hva denne sykdommen er?

Svar

Jeg skulle tro du sannsynligvis refererer til en tilstand som kalles Goodpasture syndrom.

Denne tilstanden er uvanlig, oftest forekommer hos unge menn, den eksakte årsaken er ukjent. Dette er en av de såkalte autoimmune sykdommer.

Sykdommen prosessen innebærer at kroppen produserer antistoffer mot sitt eget vev.

I Goodpastures syndrom vev berørt på denne måten er innenfor nyrene og lungene.

I nyrene, er en av de strukturene som går for å gjøre opp funksjonell enhet eller nephron glomerulus.

Glomerulus er sammensatt av kapillære blodårer, som er aktivt involvert i filtrering av blodet.

I lungene, alveolene er små celler som inneholder luft, blir sac-lignende dilations etter utløpet av de små puste rør eller alveolære kanaler.

Vanskeligheter oppstår fra alvorlig betennelse i en del av beleggets (basalmembran) av glomerulus og tannhulen. Betennelser oppstår på grunn av dannelsen av antistoffer mot komponenter av kledningen på begge steder.

Diagnosen blir bekreftet ved å ta en biopsi av nyre. Symptomer kan derfor inneholde blod i urinen, redusert urinmengde, hoste med blod i sputum, svakhet og vekttap.

Hypertensjon (høyt blodtrykk) og hevelse i hender og føtter er noen ganger funnet på fysisk undersøkelse.

Tilstanden er karakteristisk assosiert med forverring i nyrefunksjonen som kan være svært alvorlig.

Medisinsk behandling innebærer bruk av høydose kortikosteroider, immunosuppression med stoffer som cyklofosfamid, og gjentatt sentrifugering av blodet som har blitt fjernet fra kroppen for å fjerne anti-glomerulære basalmembran antistoffer fra sirkulasjonen (plasmaferese).

Lengden av behandlingen varierer og kan være nødvendig for lengre enn 18 måneder hos noen pasienter. Tidlig anvendelse av en kombinasjon av slike tiltak kan bevare nyrefunksjonen.

Hvis dette ikke er mulig, så nyresykdom kan bli administrert av langsiktig hemodialyse eller nyretransplantasjon.