Hva er trombocytopeni?
Trombocytopeni er betegnelsen for en redusert blodplater (trombocytter) teller.
Det normale nivå er 140-400 x 10 (9) / l, men mindre svingning er vanlig og undersøkelse er vanligvis ikke nødvendig hvis antallet er over 100 x 10 (9) / l og pasienten ikke har noen symptomer.
Det skjer når blodplater er tapt fra sirkulasjonen raskere enn de kan erstattes fra beinmargen hvor de er laget.
Visste du dette?
Trombocytopeni kan skyldes:
- en svikt i blodplateproduksjon
- en økt forekomst av fjerning fra blodet.
Hva er blodplater?
Blodplater er små celler som sirkulerer i blodet og hvis funksjon er å ta del i clotting prosessen.
Inne i hver blodplate er mange granuler, som inneholder forbindelser som øker muligheten av blodplater til å feste seg til hverandre og også til overflaten av en skadet blodåre.
Figur 1: Normal blod film
Blodplatetall i sirkulerende blod er normalt mellom 150 og 400 millioner per milliliter blod. Nyfødte babyer har et litt lavere nivå, men er normalt innenfor den voksne utvalg av tre måneders alder.
Mange faktorer kan påvirke en persons blodplater inkludert trening og etnisk opphav. Gjennomsnittlig levetid for en blodplater i blodet er 10 dager.
Hva gjør blodplater gjøre?
Blodplater er viktig i dannelsen av blodpropper å hindre blødning - blødning fra et sprukket blodkar.
Et tilstrekkelig antall normalt fungerende blodplater er også nødvendig for å forhindre lekkasje av røde blodceller fra tilsynelatende uskadd fartøy.
I tilfelle av blødning, muskler i karveggen trakten og redusere blodstrømmen. Blodplater så holde seg til hverandre (aggregering) og holder på til åreveggen (primær hemostase). Koagulasjonsfaktorene blir deretter aktivert, noe som resulterer i normalt flytende blod blir et uoppløselig koagulere eller lim.
Hva er risikoen ved et lavt antall blodplater?
Den viktigste effekten av et redusert antall blodplater er økt risiko for blødning, men dette sjelden oppstår til det er mindre enn 80 til 100 millioner blodplater per ml.
Det er ikke et nært forhold mellom antall blodplater og alvorlighetsgraden av blødning, men det er en økende risiko for blødning hvis blodplater faller tallene, eller hvis blodplatefunksjonen er nedsatt (for eksempel ved aspirin, noe som reduserer den "klebrighet" av blodplatene ).
Det er en særlig høy risiko for spontan blødning når blodplater synker under 10 millioner per ml. Blødningen er vanligvis sett på huden i form av små pin-stikk blødninger ( purpura ), eller blåmerker (ekkymose) etter mindre traumer.
Blødninger fra nese og tannkjøtt er også ganske vanlig. Mer alvorlig blødning kan oppstå på baksiden av øyet (netthinnen), noen ganger truende blikk.
Den mest alvorlige komplikasjonen, som er potensielt dødelig, er spontan blødning inne i hodet (intrakraniell) eller fra slimhinnen i tarmen (mage).
Typer av trombocytopeni
Bestemte typer lavt antall blodplater er:
- idiopatisk (eller immune) trombocytopenisk purpura (ITP)
- trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)
- hemolytisk uremisk syndrom (HUS).
Hva er årsaken til et lavt antall blodplater?
De mange forskjellige årsaker til trombocytopeni er beskrevet nedenfor. Disse årsakene er ikke gjensidig utelukkende, og mer enn én kan være ansvarlig for en unormal blodplater.
Årsaker oppsummering
False trombocytopeni
- Blodpropp i prøven.
- Blodplater klumpet seg.
Medfødt trombocytopeni
- Sjeldne arvelige lidelser (f.eks May Hegglin anomali, Bernard Soulier syndrom).
Defekt blodplateproduksjon
- Beinmargsaplasi (failure).
- Metabolske forstyrrelser, for eksempel nyresvikt, alkohol.
- Unormale blodplater forløpere: virale infeksjoner, arvet unormalt.
- Benmargsinfiltrasjon, for eksempel leukemi, lymfom.
Redusert blodplater overlevelse
- Antistoffer i respons til narkotika, blodoverføring eller annen sykdom, f.eks lymfekjertelbetennelse, malaria.
- Ukjent årsak (ITP).
- Clotting lidelse (DIC).
- Blodsykdom (TTP).
Tap av blodplater fra sirkulasjonen
- Massive blodoverføring eller bytte.
- Forstørret milt.
Artefactual (false) trombocytopeni
Noen mennesker har blodplater som holder sammen på grunn av tilstedeværelsen av proteiner i blodet (antistoffer) som binder til blodplater.
Disse antistoffene binder også til en kjemisk i blod som er testet i laboratoriet, noe som gir en feilaktig lave blodplater. Av denne grunn er det nyttig å gjenta prøven i ulike rør med ulike kjemikalier.
Den blodplater kan også reduseres hvis blodprøven er vanskelig å ta og blodpropper - dermed bruke opp noen av blodplater.
Medfødt trombocytopeni
Flere sjeldne arvelige sykdommer forårsake lavt antall blodplater. Alvorlighetsgraden av trombocytopeni varierer med tilstanden og også den enkelte pasient.
I noen av disse forholdene, f.eks May Hegglin anomali, betyr blødningen ikke skje ofte.
Med andre arvelige sykdommer, f.eks Bernard Soulier syndrom, blodplater fungere mindre godt og livslang blødning symptomer kan forekomme.
Defekt blodplateproduksjon
Blodplater er produsert i benmarg fra celler som kalles megakaryocytes.
Hvis det er et problem i benmargen, for eksempel på grunn av unormale celler, så antallet av megakaryocytter vil falle, senke antallet blodplater som kan produseres.
Eksempler på unormale celler akkumuleres i benmargen er:
- akutt leukemi hvor leukemiceller, eller "støt", blir sett
- andre unormale kreftceller som lymfom
- mer sjelden, når kreft utvikler seg i en annen del av kroppen og spre (metastasert) til benmargen.
Alternativt kan det være noe galt med blodplateproduksjon prosessen selv så ikke nok blodplater er dannet.
Svekket blodplateproduksjon kan også skyldes:
- de bivirkninger av medikamenter som kjemoterapi (anti-kreft) agenter
- virusinfeksjoner som HIV
- metabolske lidelser så som mangel på vitamin B12 eller folinsyre, nyresvikt, alkohol.
- en abnormitet i beinmargen som kalles myelodysplasia.
Noen ganger blodplateproduksjon er mangelfullt på grunn av en abnormitet i cellene som utgjør de strukturelle deler av benmargen, kalt stroma. Eksempler på dette er:
- marmor bein sykdom (osteopetrose). Dette arvelig tilstand som forårsaker tette, benskjørhet på bekostning av benmargen.
- myelofibrose. Dette fører til en massiv økning i mengden av fibrøst vev, som hemmer blodplate-produksjon, så vel som fremstilling av andre blodceller.
Redusert blodplater overlevelse
Platelet tall falle dersom de blir fjernet fra sirkulasjonen raskere enn de blir produsert.
Blodplater blir fjernet av flere grunner. De kan være belagt med et antistoff, eller blir klumpet seg sammen og deretter fjernet.
Antistoffer som forårsaker blodplater fjerning kan skyldes:
- infeksjoner som hiv
- medisiner som anti-malaria narkotika kinin
- en spesifikk sykdom hvor unormal produksjon av andre antistoffer kan forekomme, f. eks reumatoid artritt, hudsykdommen systemisk lupus erytematose eller blodet sykdom kronisk lymfatisk leukemi.
Disse antistoffene kan også forekomme hos noen som ellers er helt bra. Dette kalles idiopatisk trombocytopeni (ITP) - bokstavelig talt, et lavt antall blodplater av ukjent årsak. ITP er også kalt "immun trombocytopeni ', som betyr et lavt antall blodplater på grunn av handlingen av antistoffer.
Alternativt kan blodplater brukt opp om blodpropp prosessen er feilaktig 'slått på,'. Denne tilstanden er kjent som disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC).
DIC kan skyldes følgende:
- i alvorlige infeksjoner som hjernehinnebetennelse.
- som en komplikasjon av svangerskapet eller arbeidskraft, f.eks høyt blodtrykk og svangerskapsforgiftning
- i enkelte krefttyper, spesielt typer av akutt myelogen leukemi og prostatakreft
- i noen sjeldne blodsykdommer som trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) eller hemolytisk uremisk syndrom (HUS) (noen ganger på grunn av matforgiftning utbrudd).
Tap av blodplater fra sirkulasjonen
- Unormal fordeling av blodplater: et lavt antall blodplater kan skyldes en oppbygging av blodplater utenfor det normale blod basseng, for eksempel hos en pasient med en meget stor milt.
- Utvanning av blodplater: blodplatetallet kan falle når en pasient blir overført med et stort volum av røde blodceller som ikke inneholder blodplater, på grunn av utvanning av normale blod faktorer.
Hvordan er et lavt antall blodplater diagnostisert?
Etterforskning starter vanligvis med en historie av symptomer, tegn til blødning eller blåmerker, andre medisinske problemer, nylige infeksjoner og medisiner. En blodprøve er da tatt.
I hematologi lab legen:
- utfører en full blodstatus
- undersøker blod film under et mikroskop (se figur 1)
- undersøker blodprøven i reagensglasset.
Vanligvis er en annen komplett blodprosent utvalget bedt om å bekrefte resultatet og se om det er en vedvarende unormalt.
Avhengig av alvorligheten av den blodplate-mangel, og den sannsynlige årsak, er den som sannsynligvis vil bli henvist til en haematologist på sykehuset.
Hvis blodplatetallet er svært lav, kan den personen trenger å bli sett på samme dag, og har en benmarg test utført.
En benmarg test gjøres under lokalbedøvelse, med prøver som regel tatt fra baksiden av bekkenet.
Denne testen hjelper hematolog å avgjøre om blodplater blir produsert normalt og om resten av beinmargen vises normalt.
Ytterligere tester som genetiske tester kan også gjøres på en benmarg prøve.
Hvilken behandling er tilgjengelig?
Valget av behandlingen avhenger av alvorligheten av antallet blodplater, dens årsak, og hvorvidt det er noen blødning.
Forsiktig
I en type kalt trombocytopeni TTP, er bruken av platekonsentrater farlig.
Hvis livstruende blødning oppstår, f.eks til hodet eller tarm, er presserende nødvendig behandling med blodplater kraftfôr via blodoverføring.
Effekten av konsentratene blir så overvåket ved å måle blodplatetallet og vurdere noen fortsettende blødning.
Ved behandling av akutt blødning omfatter også behandling av den underliggende årsaken til de lave blodplater.
Hvis det ikke er noen store blødninger, er behandling rettet mot årsaken til lavt antall blodplater.
Figur 2: En pose med blodplater for blodoverføring
- Dersom et medikament antas å være årsaken til, bør den bli stoppet, så fremt den er sikker, og antallet blodplater overvåkes.
- Hvis en infeksjon mistenkes, kan behandling av den med antibiotika startes.
- For noen infeksjoner, spesielt virale seg som lymfekjertelbetennelse, er det ingen spesiell behandling og nær observasjon kan være nødvendig. Blodplatetallet vanligvis gjenopprettes til det normale nivå i løpet av en periode på dager.
- Når en infeksjon resulterer i et lavt antall blodplater ved å forårsake DIC, takler behandling den underliggende infeksjon og DIC. Blodkomponenter blir brukt til å erstatte de koagulasjonsfaktorer og blodplater.
- Hvis lavt antall blodplater anses å være grunn til ITP den hematolog (blod spesialist) vil gi råd om en rekke behandlingstilbud (Se ITP)
- Hvis blodplateproduksjon svikter på grunn av tilstedeværelsen av unormale eller ondartede celler, behandling er rettet mot de unormale celler - for eksempel, ville kjemoterapi eller strålebehandling brukes i leukemi. Dette kan midlertidig skade benmarg og forverre trombocytopeni. Blodoverføringer vil da bli gitt hvis antallet blodplater blir svært lav inntil den når et tryggere nivå eller benmargen gjenoppretter.
Andre mennesker også lese:
Idiopatisk (eller immune) trombocytopenisk purpura (ITP): typer ITP.
Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP): hva som forårsaker TTP?
Hemolytisk uremisk syndrom (HUS): hvilken behandling som er tilgjengelig?
Kronisk lymfatisk leukemi: hvordan er kronisk lymfatisk leukemi diagnostisert?
Akutt leukemi eller blodkreft: hva er symptomene på akutt leukemi?