Hva er leukemi?
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) er den vanligste typen av leukemi i Europa.
Leukemi bokstavelig talt betyr 'mange hvite blodlegemer i blodet ".
De hvite cellene er en del av kroppens immunsystem, og det finnes flere typer av hvite celler som har forskjellige roller i å beskytte kroppen mot infeksjoner, kreft, fremmede proteiner og andre typer skade.
De to hovedkategorier av hvite blodlegemer er 'lymfocytter' og 'myeloide celler ".
Lymfocyttene er en integrert del av immunsystemet og antistoff produserende systemer.
Den myeloide celler vil ødelegge infeksiøse organismer ved inntak av dem og bearbeider dem med innholdet i sine granulat. Disse cellene arbeide sammen slik at myeloide celler vil innta materiale og presentere den til antistoffproduserende lymfocytter.
Den myeloide celler som inneholder granuler er kalt granulocytter, monocytter i blodet har en dominerende rolle i inntak celler.
Mens hvite blodceller lages i benmargen og sirkulere i blodet, de har svært viktige roller i vev.
Derfor lymfocytter er den dominerende celletype i lymfevev - f.eks lymfekjertler, lever og milt, mens monocytes er til stede i nesten alle vev som "vevsmakrofager '.
Alle de blodlegemer opprinnelse i benmargen og leukemi (blod kreft ) er en sykdom hvor benmargen produserer store antall unormale hvite celler. Dette gir mindre rom for normal marg, noe som resulterer i færre normale celler blir produsert og gir opphav til noen av symptomene.
Leukemier klassifiseres først etter hvor raskt de fremgang i form av deres naturlige historie.
A 'kronisk' leukemi er en som har utviklet seg over en lang periode - det kan ha vært til stede i flere måneder eller år før det forårsaker symptomer og er vanligvis langsomt progressive.
Det er veldig forskjellig fra en "akutt" leukemi, som presenterer som en alvorlig sykdom av kort varighet og er vanligvis raskt progressive.
Kreftcellene i visse kroniske leukemier er vanligvis modne celler, som deler seg langsomt om i det hele tatt. Kreftcellene i akutt leukemi er primitive celler ('blaster') som formerer seg raskt.
Leukemi er også klassifisert i henhold til den eksakte type hvite blodlegemer som har blitt kreft. De lymfoide leukemier er kreft i lymfocytter, de myelogen leukemi er kreft i granulocytter og monocytter.
Årsaken til leukemi er ikke kjent. Det er sannsynlig å være en genetisk disposisjon, så mange av disse forholdene er mer vanlig i visse familier. Men leukemi er ikke direkte arvelig.
Leukemi er utløst i en mottakelig individ av en miljømessig hendelse, for eksempel noen leukemi er relatert til virus infeksjoner, og andre blir ofte utløst av eksponering for giftstoffer som benzen derivater eller stråling. Årsaken i ett individ er svært vanskelig å fastslå.
Hva er kronisk lymfatisk leukemi?
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) er den vanligste typen av leukemi i Europa, med 3000-4000 nye tilfeller diagnostisert hvert år.
Det er preget av et økt antall lymfocytter, som er en av de viktigste typer hvite blodlegemer.
Til tross for deres økte tall, disse lymfocyttene er funksjonelt mangelfull og immunsystemet av den berørte person er kompromittert.
Pasienter med kronisk lymfatisk leukemi har en økt risiko for infeksjon og kreft.
KLL er sjelden funnet i mennesker under 40 år - toppen er 65 år. Det er to ganger mer vanlig hos menn enn hos kvinner. Det er ingen åpenbare årsaker er kjent for KLL.
Hva er symptomene på kronisk leukemi?
De fleste pasienter med KLL er diagnostisert ved et uhell når du tar en blodprøve utført av en annen grunn.
De fleste pasienter har ingen symptomer på tidspunktet for diagnosen.
Når symptomene er til stede, er de variable og inkluderer:
- tretthet (grunnet anemi)
- blåmerker lett (ofte uten å ha hatt noen slag eller fall)
- gjentatte infeksjoner
- vekttap
- nattesvette
- feber
- smertefri utvidelse av lymfekjertler spesielt i nakken, armhulene og i lysken
- noen ganger en forstørret milt (plassert i venstre øvre kvadrant av magen) kan forårsake ubehag eller smerte
- lymfekjertler i dypere deler av kroppen kan trenge spesielle søk for diagnose
- sjeldnere presentasjoner av KLL inkluderer utbruddet av en uvanlig infeksjon, hudutslett, leddsmerter eller forstørrelse av leveren.
Hvordan er kronisk lymfatisk leukemi diagnostisert?
Ofte tilstanden er diagnostisert ved en tilfeldighet da blodprøver blir utført av andre grunner.
Selv om en blodprøve kan gi legene diagnosen, er en benmarg test vanligvis ofte gjort for å bekrefte diagnosen.
Spesielle tester utføres på disse prøvene for å bidra til å klassifisere den leukemi, da dette vil påvirke den type behandling som kreves.
Disse spesialiserte tester inkluderer analyse av markører på overflaten av cellene ("flow cytometri"), som bidrar til å skille leukemi-celler fra normale celler, og definerer den presise type lymfatisk leukemi.
Det genetiske materialet i de ondartede cellene vil også bli undersøkt - kromosomer og DNA.
Disse studiene kan gi verdifull informasjon om den nøyaktige fase av modningen av leukemisk forløper.
Alle disse tester kan hjelpe til å forutsi den sannsynlige kliniske oppførsel av leukemi - dvs. gi "prognostisk informasjon '.
De kan også gi en guide mot behandling.
Skanner og røntgenstråling kan også bli utført for å definere omfanget av sykdommen.
Dermed vil de fleste pasienter har en mage-og brystet CT scan utført før behandlingen. Noen pasienter kan bli bedt om å gjennomgå en biopsi av en lymfekjertel.
Hvordan er kronisk lymfatisk leukemi iscenesatt?
Den fasen av KLL er et uttrykk for omfanget av sykdommen.
Den enkleste iscenesettelse system er "Binet 'system, som deler pasientene inn i tre kategorier.
Stage A-pasienter har en økning i sine hvite blodceller, men normale nivåer av sine andre blodverdier (røde celler målt ved hemoglobin konsentrasjon og blodplater).
De kan ha forstørrede lymfekjertler, men disse er lokalisert i forhold til en region av kroppen.
Som kontrast har trinn C pasienter advanceed sykdom - de har reduserte nivåer av hemoglobin (under 10 g / dl) og / eller blodplater (<100 x 10 (ni) / L), forstørret lever og / eller milt og generalisert forstørrelse av lymfe kjertler.
Stage B pasienter er middels. En annen oppsetning system er kalt "Rai 'system, som deler pasientene i fem kategorier (trinn 1-4) i henhold til den grad av sykdommen.
Hvordan er kronisk lymfatisk leukemi behandles?
Pasienter med tidlig stadium sykdommen ikke krever behandling.
De vil bli overvåket regelmessig og omfanget av sykdommen vil bli sekvensielt dokumentert som et mål på sykdomsprogresjon. Noen pasienter aldri kreve behandling. Progresjonsraten er LSO en indikator på prognose - pasienter med nivå av hvite blodceller dobles i mindre enn tre år er mer sannsynlig at du trenger behandling. Pasienter som har symptomer og har senere stadium sykdommen krever behandling.
Vanlige indikasjoner for behandling er symptomer som oppstår unormale blodverdier (anemi, blåmerker, gjentatte infeksjoner, eller klumpete, forstørrede lymfekjertler).
Kjemoterapi er bruk av medisiner for å behandle kreft.
Valget av behandling avhenger balansere risiko og bivirkninger av behandling mot sine potensielle fordeler for pasienten i form av bedre symptomer og økende levealder.
Et vanlig regime er den kombinasjon av et monoklonalt antistoff (rituximab) med fludarabin og cyklofosfamid.
Den rituximab (MabThera) gis intravenøst mens både fludarabin (Fludara) og cyklofosfamid kan gis i tablettform eller intravenøst.
Behandlingen blir vanligvis administrert med pasienten stede sykehuset som en dag pasient. Bendamustin (Levact) er et nytt middel som har vist seg å gi lovende resultater, og bruken av den er forbundet med færre bivirkninger.
Eldre pasienter som anses mindre i stand til å tåle bieffekter av kjemoterapi får tablett behandling med klorambucil (Leukeran).
Produksjon av blodceller av beinmargen er svekket i avansert KLL (benmargssvikt) og steroid behandling med prednisolon (f.eks Deltacortril) gjør vanligvis benmargen til å komme seg.
Steroider har også en direkte effekt av å redusere antall leukemiceller.
Røntgen behandling (radioterapi) kan gis lokalt, for å forstørrede lymfeknuter, eller i små gjentatte doser til hele kroppen.
Noen ganger milten, som også er en del av kroppens immunsystem svulmer opp så mye i CLL at det gir opphav til smerter, og det kan forårsake en type anemi å utvikle seg i hvilken de røde celler i blodet (oksygen-bærende celler) bli skjøre, noe som fører til ytterligere anemi. Disse problemene kan rettferdiggjøre kirurgisk fjerning av milten.
Benmargstransplantasjon kan vurderes for de pasientene som er mindre enn 45 år og som har en aggressiv form av sykdommen som har vist seg motstandsdyktig mot andre tilnærminger.
Støttende omsorg er viktig for alle pasienter med KLL. Infeksjoner er mer vanlig hos personer med KLL og må diagnostiseres tidlig og behandles kraftig.
Bruken av kjemoterapi kan midlertidig øke mottakelighet for infeksjoner som helvetesild og profylaktiske antibiotika og antiviral terapi er gitt i perioder med kjemoterapi.
Vaksinasjon - f.eks mot influensa er en annen måte å forebygge smitte.
Blodoverføring kan være nødvendig i enkelte tilfeller.
Hva er utsiktene for pasienter med kronisk lymfatisk leukemi?
KLL har en svært variabel outlook.
Forventet levetid for pasienter eldre enn 70 år ved diagnose med tidlig stadium sykdommen er utmerket og deres levealder er upåvirket av sykdommen.
Mange pasienter dør av urelaterte årsaker har aldri trengte behandling for KLL deres. Pasienter som trenger behandling har en dårligere prognose, men hvis de reagerer godt på behandlingen deres levealder kan gjenopprettes til normalen.
Et mindretall av pasientene, men tilbakefall og krever gjentatte kurer.
Hva vil fremtiden bringe for KLL-pasienter?
En rekke agenter er i studier for KLL og tilby løfte.
Er nyere monoklonale antistoffer utvikles, agenter som er vellykket i behandling av andre former for blodkreft holder løftet i KLL og helt nye tilnærminger med medikamenter som blokkerer overføring av kommunikasjon i kreftceller ('signalformidling hemmere') er også i utvikling.
Andre mennesker også lese:
Polycytemi vera (PV): symptomer på PV.
Akutt leukemi eller blodkreft: hva er symptomene på akutt leukemi?
Kreft og anemi: typer anemi.
Myelomatose: hvordan utvikler man myelom?
Trombocytose og essensiell trombocytemi: hva som forårsaker et høyt antall blodplater?