Hva er Parkinsons sykdom?
Det er rapportert å påvirke en prosent av de over 70-tallet, men 10 prosent av totale tilfellene oppstår før fylte 50 år.
Parkinsons sykdom er en nevrodegenerativ sykdom, karakterisert ved et redusert nivå av dopamin i visse områder av hjernen.
Denne sykdom er forbundet med en hviletremor, stivhet og rigiditet av muskler og treghet i bevegelse (bradykinesi).
En tredjedel av de som rammes av sykdommen går på å utvikle senil demens.
Seriøst rammede pasienter kan lide av komplikasjoner som lungebetennelse, sepsis (blodforgiftning), hjerneslag, urinveisinfeksjon og trykksår og noen av disse kan være dødelig.
Hva som forårsaker Parkinsons sykdom?
Den er forårsaket av den progressive tap av hjerneceller (neuroner) i en del av hjernen som kalles substantia nigra, som produserer den kjemiske dopamin.
Ettersom cellene dør, er mindre dopamin produsert og transportert til striatum, området av hjernen som koordinerer bevegelsen.
Symptomer som nevroner dør og dopamin nivåer slipp.
Et annet aspekt ved patofysiologien ved Parkinsons sykdom er utvikling av neuronal inneslutninger kjent som Lewy-legemer.
De finnes i mange områder i hjernen, men særlig i de nevroner i substantia nigra.
De er en patologisk kjennetegn for Parkinsons sykdom, men de er funnet i andre nevrodegenerative sykdommer slik som Alzheimers sykdom.
Forskning tyder på Parkinsons syke kan også mangle andre hjernen kjemikalier inkludert serotonin (knyttet til humør), noradrenalin (knyttet til blodtrykk kontroll) og acetylkolin (knyttet til mentale tilstand).
Hvem blir berørt?
Den årlige forekomsten av Parkinsons sykdom i Europa er 4 til 20 per 100 000 individer. Og Europa prevalensen er 120 000 til 130 000 i gjennomsnitt én person i hver 500 er rammet av Parkinsons sykdom.
Det er rapportert å påvirke en prosent av de over 70-tallet, men 10 prosent av totale tilfellene oppstår før fylte 50 år.
Risikoen stiger slik at ved en alder av 80 mer enn to personer per 100 av befolkningen har utviklet noen tegn på tilstanden.
Menn er 1,5 ganger større sannsynlighet for å bli rammet enn kvinner. Parkinsons forekommer i alle etniske befolkningsgrupper, men det er mindre vanlig i den afro-karibiske befolkningen.
Andre risikofaktorer kan være:
- plantevernmidler og ugressmiddel eksponering
- landsbygda lever
- tungmetaller - managnese
- sveiserøyk
- tidligere hodeskade
- nedskrivning av luktende kapasitet
- personlighetstrekk - disiplinerte og sjenerte mennesker
- alvorlige følelsesmessige traumer / stress.
I et lite mindretall av pasientene Parkinsons kan være arvelig, personer med en positiv familie historie er dobbelt så stor sjanse for å utvikle Parkinsons. Disse pasientene vanligvis utvikle sykdommen under 50 år.
To gener som kalles alfa-synuclein og Parkin har vært knyttet til sykdommen, men andre kan også være involvert. Deres eksakte funksjon er ukjent og tiden genetiske tester for dem er ikke rutine, som de fleste data fortsatt eksperimentell.
Hva er symptomene?
De essensielle kriteriene for diagnosen Parkinsons er:
bradykinesi (treghet i bevegelse) og ett eller flere av de følgende:
- tremor (hvile)
- ridigity av bevegelser, vanligvis beskrives som stivhet
- ustabilitet mens stående.
Andre symptomer inkluderer:
- uttrykksløst ansikt
- redusert fingerferdighet
- håndskrift vanskeligheter
- sikling
- søvnproblemer
- blære symptomer
- frysing episoder
- mentale og kognitive endringer
- forstoppelse
- smerte
- vanskeligheter med å snu seg i sengen om natten.
Nyere studier i Europa tyder på at tilstanden kan ha litt annen presentasjon i afrikansk-karibiske og indisk opprinnelse pasienter. I disse etniske gruppene stivhet, er fall og sub-optimal respons på levodopa ofte sett.
Hvordan sykdommen fremgang?
Utbruddet av symptomene er treg og kan gå ubemerket i flere år. Tidlige tegn er stivhet i fingre eller en stiv skulder ledsaget av stivhet i muskler. Smerte kan være en funksjon.
Symptomene vanligvis bare påvirker den ene siden av kroppen i ett til to år, og deretter spredte seg til den andre. Tremor er ofte lagt merke først og vanligvis provoserer et besøk til legen. Imidlertid kan opptil 30 prosent av pasientene ikke har tremor, noe som kan føre til feildiagnostisering.
Hvordan er en diagnose laget?
En pasient med Parkinson-typen tegn og symptomer må bli henvist til en spesialist. Spesialisten Legen vil ta en historie av symptomer og utføre en klinisk undersøkelse. Det er imidlertid ingen eksakte tester for Parkinsons, og avbildning av hjernen er sjelden brukes til å diagnostisere Parkinsons, men det kan være nyttig å utelukke andre diagnoser.
Disse skanner kan identifisere dopamin mangel i hjernen, men er ikke rutinemessig tilgjengelig. Men DaTSCAN bruker single-foton emisjon datastyrte tomografi (SPECT) blir mer allment tilgjengelig, og denne teknikken kan være nyttig i å etablere diagnose hos pasienter med tremor, men ingen andre store tegn på Parkinsons. Disse prosedyrene bidra til å vise nivået av en dopamin bærer protein (dopamin transporter) inne i striatum. I Parkinsons, er dette proteinet lavt.
Hva annet kan det være?
Flere systemer atrofi, corticobasal degenerasjon, vaskulær pseudo-parkinsonisme og progressive supranuclear parese kan alle ligne på Parkinsons sykdom. Andre forhold som kan være lurt å utelukke inkluderer Wilsons sykdom, Huntingtons sykdom, spinocerebellar ataksi og syfilis.
Der skjelvinger er det viktigste symptomet, kan Parkinsons forveksles med essensiell tremor (ET). I denne tilstanden, skjelvinger oppstå under aktivitet heller enn under hvile. DaTSCAN kan etablere en diagnose i usikre tilfeller.
Flere medisiner kan også forårsake symptomer som ligner på Parkinsons, inkludert store beroligende midler, antipsykotika, noen antisickness / antidizziness narkotika og rekreasjonsbruk MPTP.
Hva kan legen min gjøre?
Alle pasienter bør se en nevrolog med interesse for Parkinsons for å bekrefte diagnosen og diskutere behandlingsalternativer. De som omsorg er tatt på av en GP bør henvises tilbake til spesialist dersom medisinen ikke er effektiv.
Hva medikamentell behandling er tilgjengelig?
Parkinsons er nevrodegenerativ og derfor ikke kan kureres. Imidlertid symptomene kan styres på mange år. Behandlingen er primært basert på dopamin erstatning med dopamin-styrke narkotika som levodopa. Dette forbedrer uførhet i de fleste pasienter og reduserer risikoen for fatale komplikasjoner.
Levodopa
Levodopa (f.eks Madopar, Sinemet ) forblir trolig den "gull-standard" behandling for Parkinsons selv om nyere bevis tyder på at levodopa er ansvarlig for mange langsiktige bivirkninger sett i Parkinsons.
De fleste pasienter merker en forbedring nesten umiddelbart selv etter langvarig behandling en forsinket innvirkning kan sees.
Levodopa bør startes på minimal dose (usuall 50 til 100 mg) i kombinasjon med en dekarboksylasehemmer gitt tre ganger daglig, som hindrer de perifere effekten av dopamin og øker mengden som er tilgjengelig for å gå inn i hjernen.
Kortsiktige bivirkninger er uvanlige, men inkluderer kvalme, hallusinasjoner, tretthet og ørhet, som kan bli løst ved å ta medisinen med mat eller øke dosen av den dekarboksylasehemmer.
Nesten alle pasientene lider langsiktige komplikasjoner, med om lag 50 til 75 prosent på stoffet i 5 til 10 år på å utvikle unormale overdreven og ufrivillige bevegelser kalt dyskinesier.
Den korte halveringstiden for levodopa (1,5 timer) er innblandet i utviklingen av funksjonshemmende dyskinesier.
Dopaminagonister
Dopaminagonister virker ved direkte stimulere dopaminreseptorer å omgå degenereres hjerneceller. Disse stoffene omfatter rotigotin, bromokriptin (Parlodel), pergolide, kabergolin (Cabaser), ropinirol (Requip), talipexole (kun tilgjengelig i Japan), pramipexol (SIFROL) og apomorphine (Apo-go).
Noen av dopaminagonister kan leveres via transdermalt plaster.
Men synes de mindre effektiv på å kontrollere symptomer enn levodopa, spesielt i langt framskreden Parkinsons sykdom. Pasienter anbefales å ta en kvalmestillende tablett (domperidone (f.eks Motilium)) i minst de to første ukene av behandlingen.
De bivirkninger av dopaminagonister er kvalme, postural hypotensjon og hallusinasjoner.
Nylig har kliniske studier vist at i begynnelsen av ubehandlet Parkinsons, reduserer oppstart av behandling med en dopaminagonister sjansen for dyskinesias (vanligvis forårsaket av levodopa) med om lag 50 prosent.
Disse observasjonene tyder på at det kan være sterke hensyn for å starte behandling med en dopaminagonist i yngre Parkinson-pasienter til levodopa er nødvendig. Den lange halveringstiden av stoffer som pramipexol eller rotigotin depotplaster tyder på at dette kan være en nyttig behandling for nattlige problemene mange pasienter med Parkinsons.
Apomorphine
Apomorphine (Apo-go) gis vanligvis under huden ved injeksjon eller via infusjonspumpe enn 12, 18 eller 24 timer. De viktigste bivirkningene er dannelse av hud knuter, kvalme, gjespe og døsighet.
Daglig rotasjon av injeksjonssteder kan hindre hud knuter, mens lokale ultralyd terapi og hud massasje kan bidra til å behandle eksisterende knuter
Apomorphine er vanligvis forbeholdt pasienter hvor oral behandling ikke lenger er effektiv. En penn enheten er tilgjengelig, noe som gjør at pasienter å injisere seg selv - som ligner på insulin injeksjoner brukes av diabetikere.
COMT-hemmere
Katekol-O-metyl-transferase (COMT) forlenger gunstig effekt av levodopa. To COMT-hemmere eksisterer, tolkapon og entakapon (Comtess). Imidlertid er tolkapon ikke er i bruk i mange land som sjelden kan det oppstå alvorlige leverskader toksisitet. Entakapon er vanligvis brukt i de tidlige eller moderat stadier av Parkinsons å redusere fluktuasjoner og "iført off '.
Andre medikamenter
Selegilin
En rapport fra Parkinsons Disease Research Group i Europa foreslått en 60 prosent økning i dødelighet blant pasienter behandlet over en lang periode med selegilin (f.eks Eldepryl, Zelapar). Dette har imidlertid ikke blitt funnet i andre studier, og en fersk studie fra Skottland har foreslått at selegilin behandling ikke øke dødeligheten hos Parkinsons.
Bivirkninger inkluderer hallusinasjoner, søvnforstyrrelser, uro, postural hypotensjon (blodtrykksfall på stående) og problemer knyttet til uttak av medisin.
Amantadin
Amantadin (symmetrel) er en mild anti-viralt middel, som har en mild anti-parkinsonisme påvirke og brukes i unge pasienter utsette behovet for å bruke levodopa. Ved høye doser, kan amantadin fungere som en anti-dyskinetic stoffet, men ved disse høye doser kan den forårsake visuelle hallusinasjoner, forvirring og uro. Det bør gis som en enkelt dose om morgenen for å unngå søvnproblemer. Det kan føre til en bestemt misfarging av bena (livedo reticularis).
Antikolinergika
Ofte foreskrevet anticholinergics inkluderer benzhexol, biperiden, Procyclidine (f.eks Kemadrin), benzatropine (Cogentin) og orfenadrin (f.eks Biorphen). Brukes med levodopa, kan de hjelpe kontroll hviletremor og dystoni (unormalt av holdning).
I eldre pasienter kan de forårsake forvirring og forverre demens. Andre bivirkninger inkluderer problemer med vannlating, forstoppelse, tåkesyn, tørr munn og utbruddet av trangvinklet glaukom.
Antikolinergika er sjelden brukes ved Parkinsons behandling.
Andre stoffer i utvikling
Mange legemidler er under utvikling for behandling av Parkinsons sykdom. Noen av disse stoffene overs dopamin og arbeid med ulike kjemikalier i hjernen. Eksempler er riluzol, adenosin antagonister, canabinoids og neuroimmunophilins. Noen medikamenter blir utviklet slik at de kan bli administrert i form av et hudplaster.
Andre ikke-medikamentell behandling
Rådgivning, fysioterapi (aerob trening) og tale terapi kan også hjelpe pasienter til å håndtere sine symptomer og nyte en bedre livskvalitet. En ernæringsfysiolog kan også gi råd om bedre ernæring for å unngå forstoppelse. Depresjon, søvnproblemer og urin problemer er vanlig i Parkinsons og kan trenge spesiell behandling.
Kirurgi
Hjernekirurgi, til strukturer dypt inne i hjernen kjent som pallidum og thalamus, har vist seg å redusere symptomer hos noen pasienter. Operasjoner kan innebære lesioning (ødelegge celler i et målområde ved å brenne et hull), stimulering (elektrisk stimulerende celler ved hjelp av en pacemaker) eller transplantasjon.
Pallidotomy
I denne operasjonen en gruppe av nerveceller i en del av hjernen som kalles globus pallidus blir ødelagt. Det er spesielt effektive for behandling av ufrivillige bevegelser (dyskinesier), og er forholdsvis bredt tilgjengelig.
Imidlertid bør operasjoner på begge pallidum unngås på grunn av risikoen for å forårsake alvorlige bivirkninger slik manglende evne til å snakke ordentlig og minne vanskeligheter.
Dyp hjernestimulering
Dyp hjernestimulasjon innebærer plassering av elektrodene inn i områder av hjernen som sender elektriske impulser. En ekstern stimulator er festet til ledninger som kommer ut av skallen.
Subthalamic kjernen dyp hjernestimulering
Denne operasjonen innebærer å sette en elektrode inn i en bestemt klynge av nerveceller i et område kjent som subthalamic kjernen. Stimuleringen kan styres av pasienten ved hjelp av en bryter som kan snu stimulator "på" eller "av". Denne operasjonen er effektiv på å kontrollere alle funksjonene på Parkinsons men prosedyren er kompleks. Operasjon kan trygt utføres på både subthlamic kjerner i motsetning pallidotomy.
Pallidum dyp hjernestimulering
Som subthalamic nucleus dyp hjernestimulering, innebærer denne operasjonen å sette en elektrode inn i en bestemt (men forskjellige) klynge av nerveceller. Imidlertid er virkningen av den nærmere som pallidotomy ved at den er spesielt effektiv for dyskinesier.
Fordelene med dyp hjernestimulasjon omfatte det faktum at det ikke er nødvendig å foreta en lesjon (brenne et hull) i målet og stimulering kan justeres om nødvendig.
Imidlertid har pacemaker batteriet byttes ut under narkose og prosedyren er ekstremt spesialisert og kostbar som betyr det handler bare tilgjengelig på enkelte regionale sentre i Europa.
Nervecelle transplantasjon
Forskere har funnet at vev fra et foster kan overleve blir transplantert inn i voksen hjerne-celler som har dødd som resultat av Parkinsons sykdom. Imidlertid er denne prosedyren eksperimentelle og kontroversielle. En fersk studie fra USA antydet at transplanterte Parkinson-pasienter kan noen ganger utvikle en invalidiserende "rømling" dyskinesi muligens skyldes overvekst av grafts. Imidlertid er det svenske erfaring mer positiv og man har vist at riktig høstet og implantert grafts kan overleve i hjernen og etablere forbindelser med overlevende celler.
Transplantasjon derfor har håp for fremtiden. Videre kan i fremtiden transplantasjon bli forsøkt ved neural stamcelle eller vekstfaktorer som forbedrer nerve cellevekst. Erfaringene fra USA, derimot, fremhever farene ved å utføre kliniske studier før omfattende eksperimentelle studier er gjennomført.
Gode råd
Pasienter bør utdanne seg om sykdommen og henvisning til en spesialist senter er viktig. Ytterligere informasjon kan fås ved henvendelse til sykehus og støttegrupper.
Ernæring
Pasienter bør følge et fiberrikt diett som forstoppelse er et vanlig symptom - og kan være en bivirkning av medisiner. De bør også vente til en time etter å ha spist et stort måltid før du tar en dose av medisiner, for å bedre opptaket av medisinen fra fordøyelsessystemet.
Utøve
Lett trening, som svømming, er svært viktig i å maksimere pasientens generelle helsetilstand. Regelmessig fysioterapi kan hjelpe pasienter utøve effektivt som sykdommen fremskritt.
Hva er den sannsynlige utfallet?
De fleste pasientene etter hvert finne sine medisiner blir mindre effektiv. Dette kan skje så tidlig som to år inn i behandling eller ikke før 8 til 10 år senere.
Pasienter opplever ufrivillige bevegelser mellom doser av medisiner, som er utgangspunktet mild, men kan bli gradvis problematisk. Parkinsons er en komplisert lidelse og moderne ledelse er viktig. Pasienter bør derfor søke henvisning til en spesialist med interesse for Parkinsons og også kontakte sitt lokale Parkinsons sykdom Society. Med moderne behandling, spesialist omsorg og støtte de fleste pasienter har en normal levetid med en rimelig livskvalitet.
Andre mennesker også lese:
Dystoni: hvordan er dystoni klassifisert?
Huntingtons sykdom: hva er Huntingtons sykdom?
Wilson sykdom: hvem er i faresonen?