Hva er polycytemi?
Figur 1: Normal røde blodceller
Leger bruker begrepene polycytemi og erythrocytosis hvis du har for mange røde blodlegemer.
Røde celler utgjør størstedelen av blodceller. De transportere oksygen gjennom legemet, slik at deres hovedinnhold er oksygen-bærer protein, hemoglobin.
Røde celler har en spesiell bolle-lignende form, noe som gjør det mulig for dem å bøye og presse gjennom den minste av blodkar (se figur 1).
Antall røde cellene du har varierer med alder og kjønn. Menn har høyere nivåer enn kvinner og nyfødte babyer har ofte mer enn voksne.
Visste du dette?
Det største problem forårsaket av polycytemia er at det høye antallet av røde celler øker blodets 'tykkelsen "(viskositet). Blodstrømmen til organene er redusert og i sjeldne tilfeller kan blodpropper dannes.
- Hvis det er en reell økning i røde blodceller, har du absolutt erythrocytosis.
- Hvis det ikke er noen økning i røde blodceller, men de er mer konsentrert, er dette kjent som tilsynelatende erythrocytosis.
Hva er symptomene på en hevet røde blodceller?
Det er mange symptomer som kan være en funksjon av økt blod tykkelse, men disse er ofte ganske vage. De omfatter:
- en rødmusset hud
- hodepine
- tåkesyn eller flekkvis tap av syn
- forvirring
- i ekstreme tilfeller, slag eller koma.
Risikoen for blodpropp (trombose) øker hvis du har andre risikofaktorer for blod fartøyet sykdom som tidligere blodpropp, høyt blodtrykk, forhøyet kolesterol eller diabetes.
Årsaker til en hevet røde blodceller
Absolute erythrocytosis kan være forårsaket av en unormalitet i de røde blodcellene (primær erythrocytosis) eller av en annen tilstand (sekundær erythrocytosis).
En hevet røde blodceller oftest utvikler seg fra en annen sykdom. Vanligvis er dette et problem fordi utsiden av benmarg stimulerer produksjonen av røde blodlegemer.
Disse sykdommene kan deles inn i to hovedgrupper:
- de som forårsaker lavt oksygennivå i blodet, for eksempel fra blokkering til en nyre arterie eller lungesykdom
- de som forårsaker forbedret erytropoietin produksjon, for eksempel på grunn av en tumor. Erytropoietin er det hormonet som regulerer produksjonen av røde blodlegemer.
Mindre ofte det oppstår på grunn av en abnormitet av de røde celler i benmargen i seg selv, også kjent som polycytemia rubra vera (PV).
Gener og oppvokst røde celletall
Det er sjelden at en person å arve en erythrocytosis - enten som et problem innenfor de røde cellene selv eller en av de forholdene som forårsaker det.
Medfødt røde blodlegemer sykdommer er forårsaket av en mutasjon i:
- erytropoetin celle reseptoren som stimulerer syntesen av røde blodlegemer
- von Hippel Lindau protein som påvirker produksjonen av erytropoietin
- Proline dehydroxylase enzymer som også påvirker mengden av erytropoietin.
Andre arvelige lidelser omfatter:
- av en type hemoglobin som binder seg tettere til oksygen, en lavere konsentrasjon av en forbindelse som kalles diphosphoglycerate 2,3 (2,3, DPG). I begge, er det mindre oksygen levert til vev i kroppen. Kroppen kompenserer deretter ved å øke den totale mengden av hemoglobin og således røde celler.
- høyere enn normalt nivå av erytropoietin.
Primær (forårsaket av en unormalitet i de røde blodcellene) medfødt (tilstede ved fødselen). Unormal erytropoietin celle reseptor, von Hippel Lindau protein eller proline dehydroxgenase enzymet.
Primær (forårsaket av en unormalitet i de røde blodlegemene) kjøpte (utvikler en tid etter fødselen). polycytemi vera og andre myeloproliferative sykdommer (essensiell trombocytemi).
Sekundær (forårsaket av en abnormitet utenfor de røde blodlegemene)
Medfødt
Arvet høye erytropoietin nivåer Unormal hemoglobin med økt oksygen affinitet Redusert nivå av metabolitten (2,3 Diphosphoglycerate).
Ervervet (økt erytropoietin)
Forhold forårsaker lavt oksygennivå: kronisk lungesykdom, enkelte typer medfødt hjertesykdom, søvnapné Nyresykdom: svulster (kreft som hypernephroma), cyster (vanligvis godartet), blokk til urin flow (hydronefrose), etter en nyretransplantasjon Leversykdom: hepatoma (leverkreft), skrumplever, hepatitt svulster: lungekreft, muskelknuter i livmoren, unormale blodårer i hjernen (lillehjernen haemangioma) endokrine (hormonelle) abnormaliteter: Cushings syndrom, svulst i binyrene (feokromocytom).
Idiopatisk (ukjent årsak)
Idiopatisk erythrocytosis
Tilsynelatende erythrocytosis
Tilsynelatende erythrocytosis, hvor røde celler er mer konsentrert, kan være forårsaket av mange ting, for eksempel:
Økningen kan være forbigående og løse når årsaken er adressert, for eksempel hvis en person mister vekt, slutter å røyke eller ta vanndrivende.
Hvordan er en hevet røde blodceller diagnostisert?
Et batteri av forskjellige verktøy blir brukt til å bestemme om og en hvorfor pasienten har en erythrocytosis. En økning i røde blodlegemer kan først vises i en blodprøve resultat som:
- en økning i celle tall røde
- en økning i hemoglobin
- en økning i hematokrit (hematokrit). Dette er et laboratorium mål på volumet av røde blodlegemer i blodet.
Den innledende blodprøve bør gjentas for å bekrefte den unormale funn. Du vil normalt da bli spurt om din medisinske historie, symptomer, medisiner og røykevaner.
En fysisk undersøkelse vil også bli utført for å se etter tegn på mulig underliggende lidelser.
Med mindre det er en åpenbar årsak eller hematokrit er helt klart veldig unormal, vil en rød cellemassen studien utføres. Dette er ofte utført i et sykehus nukleærmedisin avdelingen.
Prinsippet er å feste en meget svak radioaktiv fargestoff til de røde blodcellene og til et protein i plasma (den flytende del av blodet). Dette innebærer å blande fargestoffer med en blodprøve, og deretter returnere den til kroppen din. De fargede cellene fordeler seg blant de røde cellene, noe som gjør det mulig å beregne hva den totale massen av røde celler må være. Denne beregningen kan også gjøres ved hjelp av spesielle radiosensitive kameraer.
Denne røde cellemassen studie avgjør om det er:
- absolutte erythrocytosis (hevet røde blodceller masse, normal plasma volum)
- tilsynelatende erythrocytosis (normal røde blodlegemer masse, redusert plasmavolum).
Andre diagnostiske tester som kan utføres inkluderer:
- blodprøver av nyre-og leverfunksjon
- måling av jern, folsyre og vitamin B12, som alle er viktige i produksjonen av røde blodlegemer
- måling av oksygennivået i blodet - som regel med en sonde festet på fingeren din
- urin test for tilstedeværelse av blod, sukker eller andre uregelmessigheter
- brystet X-ray for å sjekke at lungene og hjertet vises normalt
- ultralyd av magen for å sjekke nyrene, leveren og for noen økning i størrelsen på milten eller muskelknuter i livmoren.
Avhengig av resultatene av disse testene, kan det hende du trenger ytterligere tester som er mer spesifikke for den sannsynlige underliggende årsaken til hevet røde blodceller. Disse inkluderer:
- en benmarg prøve (utført under lokalbedøvelse)
- tester av lungefunksjonen
- en ekkokardiogram å undersøke strukturen av hjertet
- genetisk testing for mutasjoner i JAK2 (vanlig i polycytemi vera), erytropoietinreseptoren, von Hippel Lindau protein og Proline dehydroxylase enzymer
- måling av hvor tett hemoglobin 'holder på oksygen' (oksygen dissosiasjon kurve)
- en dvale studien vil bli forespurt om en tilstand som kalles søvnapné er mistenkt, og dette vil innebære en overnatting i et spesielt laboratorium for å se om forlenget breath-holding angrep oppstå når du sover.
Hvis en arvelig tilstand er mistenkt, kan familiemedlemmer bli bedt om å ta blodprøver.
Hvordan er en hevet røde blodceller behandlet?
Generelt er behandlingen rettet mot den underliggende årsaken til polycytemi. Hvis det ikke er mulig å kurere den underliggende sykdom, vil legen avgjøre om du trenger spesifikk behandling for å redusere røde blodceller.
Term watch
Venesection: en hypodermisk nål settes inn i en stor vene for å samle et sett mengde blod.
Polycytemi behandles ved å fjerne blod (venesection) med varierende mellomrom inntil et tilfredsstillende nivå av hematokrit (blod tykkelse) er oppnådd.
Hos pasienter med hjertesykdom eller en historie med besvimelse, er væske returneres på samme tid, slik at den sirkulerende blodvolum forblir relativt konstant.
Hvis årsaken til hevet røde blodceller er ukjent (idiopatisk erythrocytosis), vil du kreve kontinuerlig overvåking. Det kan vise seg å ha en klinisk signifikant årsak som erklærer seg senere, og krever behandling.
Andre mennesker også lese:
Kronisk lymfatisk leukemi: hvordan er kronisk lymfatisk leukemi diagnostisert?
Akutt leukemi eller blodkreft: hva er symptomene på akutt leukemi?
Kreft og anemi: typer anemi.
Myelomatose: hvordan utvikler man myelom?