Hva er histiocytose?

Spørsmål

Jeg ble diagnostisert med hysticytosis i lungene etter lange og grundige tester, inkludert lunge biopsi.

Har du noen informasjon om denne tilstanden, og dens prognose?

Svar

Det høres ut som om den betingelse at du refererer til er lunge histiocytose X (FLL).

Det er en sjelden sykdom som ikke er godt forstått. Det involverer lungene og noen ganger bein, men bare sjelden andre deler av kroppen.

Det er preget av dannelsen av små cyster og knuter som infiltrere lungevev og er assosiert med skade og arrdannelse i lungene "normal anatomi.

Det er ikke kreft, men trolig noe å gjøre med kroppens immunsystem.

Som du sikkert har oppdaget, er det en spesialist diagnose som krever avanserte skanninger og lunge biopsi. Du må være under omsorg av en kiste spesialist.

Fra det som er kjent, varierer utsiktene mye mellom individer.

Noen er heldige nok til å oppleve spontan remisjon, mens andre lider alvorlige lunge komplikasjoner, for eksempel restriktiv arrdannelse i lungevevet, kjent som fibrotisk lungesykdom.

Symptomene ser ut til å variere en god del.

Hoste, åndenød, tretthet, vekttap, brystsmerter og feber synes å være de vanligste problemene.

Kollapset lunge (pneumothorax), forårsaker kortpustethet og brystsmerter, er en komplikasjon i 25 prosent av tilfellene.

Cyster i bein, mangel på vann-beholder hormonet ADH (forårsaker diabetes insipidus) og visse typer lymfom er alle ganske sjeldne komplikasjoner.

Behandlingen er i stor grad rettet mot de symptomer og komplikasjoner.

Hvis du utvikler åndenød eller smerter, hoste produsere blodige oppspytt, eller tørst og betydelig økt urinmengde, din spesialist burde vite.

Hvis du røyker, er hovedbudskapet at du skal slutte.

HPX er tenkt å være en stor grad røyke-relatert sykdom.

Fortsatt tobakksrøyking forverrer prognosen, mens røykeslutt kan stabilisere tilstanden og føre til regresjon sin.